Berlin Heart: Vurderer ny metode for barn som venter på nytt hjerte

Norge vurderer for første gang å ta i bruk den verdensledende metoden for langtids mekanisk sirkulasjonsstøtte hos barn med terminal hjertesvikt. Det kan gi bedre livskvalitet og bedre prognoser for de aller sykeste barna.

Denne artikkelen ble først publisert i 3. utgave av magasinet Hjertebarnet 2025.

Tekst: Marit Haugdahl

Innføring av Berlin Heart EXCOR for langtids mekanisk sirkulasjonsstøtte hos barn med så alvorlig hjertesvikt at barnet trues av død eller organskade, er nå gjenstand for en såkalt mini-metodevurdering (se ordliste i bunn av artikkelen).

Forslagsstiller Aslak Widerøe Kristoffersen er overlege ved Barnekardiologisk avdeling på Rikshospitalet. For en tid tilbake jobbet han et år ved hjertesvikt- og hjertetransplantasjonsenheten ved Stollery Children’s Hospital i Edmonton, Alberta. Transplantasjonsvirksomheten deres er blant de ledende i verden innenfor mekanisk sirkulasjonsstøtte (VAD – Ventricular Assist Device).

Vurderingen av metoden har hatt status som «påbegynt» siden den ble sendt inn for over ett år siden. Det er ikke kjent når mini-metodevurderingen skal være ferdigstilt.

Norge og Romania er unntaket

– Mekanisk sirkulasjonsstøtte kan være alternativ for noen, som gjør at de kan leve lenge nok til å motta et nytt hjerte. Det er ikke et alternativ til transplantasjon, men en bro. Målet er ikke bare at barnet skal holdes i live, men også friskne til, forteller Thomas Möller. Han er fagansvarlig overlege for hjertetransplantasjon ved Barnekardiologisk avdeling, Oslo universitetssykehus, og leder i Norsk barnelegeforening. Han er blant dem som jobber tettest med de alvorlig hjertesyke barna som kan trenge et nytt hjerte for å overleve.

– Vi holder barna i live i Norge i dag også, men bare i en intensivseng, og delvis over måneder. Jo yngre barna er, jo mer koster det, fortsetter han. Frem til nå har det ikke vært enighet i det medisinske miljøet om hvorvidt vi bør innføre mekanisk sirkulasjonsstøtte her også.

Hele resten av verden som driver med transplantasjon av barnehjerter, har konkludert med at gevinsten av langtids mekanisk sirkulasjonsstøtte er mye større enn risikoen. Per i dag er det kun Norge og Romania i Europa som ikke har tatt det i bruk.

– Det er en farlig behandling, og det er ikke så enkelt som at alle blir friske. Hos de beste sykehusene er det for eksempel 10-15 prosent risiko for slag. Det betyr ikke død, men det får følger for barna. De kan også infeksjoner, blødninger og andre komplikasjoner, understreker legen. Han håper likevel på en positiv konklusjon på metodevurderingen.

– Men selv om den konkluderer positivt, blir metoden ikke automatisk tatt i bruk. Og et barn blir ikke reddet av en mini-metodevurdering. Dessuten vil en eventuell innføring av mekanisk sirkulasjonsstøtte kreve mye, med utdanning, lokaler, engasjement og beredskap.

Ventrikulære hjelpeapparater (VAD) for mekanisk sirkulasjonsstøtte til små barn vil ikke bare hjelpe de aller minste barna, men barn helt opp til en kroppsvekt på ca. 25 kg. Er pasienten større kan et pumpesystem for voksne brukes og implanteres i kroppen.

– I dag ligger barna immobilisert og delvis i sedasjon eller i kunstig koma på en intensivavdeling med maksimal støtte, inkludert respirator og hjertestøttende behandling. Tenk hva det ville gjort for et barn og heller få mekanisk støtte og frihet til å bevege seg ut av senga, sier Möller.

Fra helt frisk til dødssyk

Den eneste tilbyderen av VAD-er for mekanisk sirkulasjonsstøtte til små barn, er selskapet Berlin Heart. Systemet kalles EXCOR, og brukes vanligvis til å bygge bro over tiden frem til pasienten kan gjennomgå hjertetransplantasjon. En av de som virkelig har fått testet ut dette – men uten at det førte til transplantasjon – er Agnes (nå 6 år).

Etter å ha levd på et sykehus i München med mekanisk sirkulasjonsstøtte i 14 måneder, kunne hun kobles av utstyret, skrives ut og leve videre med sitt opprinnelige hjerte. Det var i juli 2021.

Roxana Fronie, moren til Agnes,har fortelt Agnes sin historie, blant annet gjennom Instagram-kontoen cardiomiopathy_with_Agnes.

Agnes ble født frisk i 2018. Ett år gammel ble hun akutt syk mens hun spiste pannekaker hjemme. Alt forandret seg i løpet av en helg. Etter utallige undersøkelser fikk Agnes diagnosen dilatert kardiomyopati, som hun utviklet etter en virusinfeksjon som førte til myokarditt.

Familien, som opprinnelig er fra Romania, bodde i Norge fra 2012 til 2018. Hadde Berlin Heart vært et tilbud til barn i Norge, hadde hun kanskje endt på sykehus her.

– Vi bodde i Stavanger på grunn av min jobb. Jeg er geolog og jobbet som leteforsker innenfor olje og gass, forteller Roxana. Sønnen hennes er født i Norge, og hun var gravid med barn nummer to da de reiste tilbake til Romania.

– Jeg ville føde der og samtidig være nær moren min, som var syk. Meningen var å dra tilbake til Norge etter permisjonen, men så ble Agnes syk, og hverken Romania eller Norway kunne gi henne behandling i form av hjertetransplantasjon eller Berlin Heart, forteller Roxana.

I stedet kom de seg ved hjelp av luftambulanse til Tyskland og München, hvor de også har tilknytning. Agnes og familien bor fortsatt i Tyskland. Begge foreldrene har fått jobb der, barna går på tysk skole – og de tør ikke flytte fra det medisinske teamet som reddet livet til datteren.

– Norge vil alltid være vårt adoptivhjemland. Vi drar på besøk hvert andre eller tredje år, og tilbringer tid med våre nære, norske venner.  Norge har en stor plass i hjertene våre. Min sønn er jo tross alt født der!

454 dager på sykehus

For barn med dilatert kardiomyopati, opplever én tredjedel å bli friske, en tredjedel klarer legene å stabilisere situasjonen til, mens én tredjedel bare blir dårligere og dårligere. Agnes var i den siste kategorien.

– De prøvde alle mulige behandlinger. Hun var en dårlig kandidat for transplantasjon. Så åpnet muligheten seg for det mekaniske hjertesystemet EXCOR, forteller Roxana. Blodpumpene gir hjertet avlastning, mulighet til å hvile og hjelp til å holde det gående.

Agnes lå på sykehuset i 454 dager, mer enn 400 av dem tilkoblet den mekaniske sirkulasjonsstøtten.

– De ansatte på sykehuset ble vår familie, sier moren. Agnes kunne ikke få besøk, da dette skjedde under Covid. Men hun trente, lekte og fikk komme seg ut i frisk luft. Det mekaniske pumpesystemet – som ligger utenfor kroppen, men er koblet til barnet gjennom ledninger – sørget for at hun ikke bare lå stille i senga. Hjertepumpen tåler ganske mye nå, også kulde og snø. Derfor finnes det bilder av Agnes som leker ute i snøen med Berlin Heart-maskinen tilkoblet gjennom ledninger.

Agnes fikk mange venner på sykehuset. Flere av barna på avdelingen ventet på et nytt hjerte, eller hadde gjennomgått en transplantasjon. Foreldrene til disse barna ble også venner. Og som mange hjertebarnsforeldre har opplevd, ble disse familiene én stor hjertefamilie.

Annen behandling

For Agnes var det i utgangspunktet ikke et alternativ å bli hjertetransplantert. At hjertepumpen skulle hjelpe henne å bli frisk, var derfor hennes eneste mulighet. Men hun trengte også mer hjelp, blant annet fra en metode som kalles Pulmonary Artery Banding (PAB).

Hos pasienter med hull i skilleveggen (VSD) blir det brukt for å beskytte lungesirkulasjonen mot irreversibel trykkøkning. Hos pasienter med et svakt venstre hjertekammer, for eksempel ved dilatert kardiomyopati, brukes PAB for å øke arbeidet og trykket i høyre hjertekammer, som dermed støtter opp om venstre kammers pumpeevne.

Gjennom alle disse månedene på sykehus var det både gode dager og mindre gode dager. Agnes fikk blant annet hjertestans, virusinfeksjoner og flere andre komplikasjoner. Hun måtte gjennom mange tøffe behandlinger. Roxane kan ikke få fullrost teamet ved universitetssykehuset LMU Klinikum i München, som har en av verdens største og fremste transplantasjonsavdelinger. Hun har også fremdeles kontakt med noen av de ansatte i Berlin Heart.

Trengte ikke transplantasjon

EXCOR Pediatric beskrives som en bro til transplantasjon. For Agnes gjorde behandlingen – sammen med andre tiltak – at transplantasjon ikke var nødvendig. Men dette skjer ekstremt sjeldent.

– Vi mistet aldri håpet. Vi oppdro barnet vårt som om det var friskt. Man kan oppdra et barn med to meter kabel smiler Roxane. Etter mer enn fire år ser fremdeles alt fint ut. Nå er Agnes en tilsynelatende frisk skolejente, som leker og utfolder seg på linje med andre barn.

Det går mellom seks og ni måneder mellom hver gang Agnes er på kontroll på sykehuset.

– Men selvsagt drar vi rett til sykehuset hvis noe skulle oppstå, understreker moren hennes.

Legene er optimistiske når det gjelder fremtiden til Agnes. Hun har ikke lenger diagnosen dilatert kardiomyopati, det er ifølge moren kun litt arrvev på hjertemuskelen igjen etter myokarditt. Hun har fortsatt arteriebåndet (PAB), som legene opererte inn. Dette vil etter planen kunne fjernes etter hvert.

Ordliste

1.) Mini-metodevurdering er et beslutningsstøtteverktøy for sykehusene når de vurderer å innføre en ny metode. En mini-metodevurdering er et skjema med spørsmål som belyser effekt, sikkerhet, kostnader, etikk og organisatoriske aspekter ved metoden. Vurderingen kan også brukes til utfasing av allerede eksisterende metoder i sykehuset.
Kilde: Folkehelseinstituttet

(2.) Mekanisk sirkulasjonsstøtte, også kjent som Ventricular Assist Device (VAD), er en pumpe som hjelper et svekket hjerte med å pumpe blod rundt i kroppen. Den brukes ofte som en bro til hjertetransplantasjon eller som langsiktig støtte for pasienter med hjertesvikt. 

(3.) Dilatert kardiomyopati (DKM) er en hjertesykdom hvor hjertets kamre, spesielt venstre ventrikkel, utvides, og hjertemuskelen svekkes. Dette reduserer hjertets evne til å pumpe blod effektivt, noe som kan føre til hjertesvikt, alvorlige hjerterytmeforstyrrelser og i verste fall hjertestans. 
Kilde: Helsenorge

(4.) Myokarditt er en betennelse i hjertemuskelen som kan oppstå som komplikasjon ved en lang rekke infeksjoner, ved visse forgiftninger og som ledd i allergiske reaksjoner.
Kilde: Store Norske Leksikon

(5.) Berlin Heart EXCOR er parakorporal, som betyr at blodpumpen er utenfor kroppen, koblet til hjertet og blodårene via kanyler gjennom huden. Den kan gi støtte til en eller begge ventrikler. En blodpumpe består av et blodkammer og et luftkammer, som er adskilt av en membran som består av tre separate lag. Luften suges vekselvis inn og ut av luftkammeret, og luftbevegelsen endrer plasseringen av membranen. Derfor pumpes blod inn i blodpumpen og tilbake i kroppen.

Blodpumpene har ventiler, slik at blodet bare strømmer i én retning.
Berlin Heart har én løsning for barn og en for voksne, og er det eneste selskapet i verden som er i stand til å hjelpe pasienter i alle aldre og størrelser.

EXCOR Pediatric ble tatt i bruk første gang i 1990. Frem til nå har det hjulpet over 2600 unge pasienter.

Berlin Heart EXCOR Adult VAD har vært i bruk siden 1987. Til sammen har Berlin Heart hjulpet mer enn 5200 pasienter i 49 land med sirkulasjonsstøtte.