Anomale lungeveneforbindelser (AVPD)

Ved anomale lungeveneforbindelser vil en eller flere, eventuelt alle lungevener drenere blod fra lungene til høyre forkammer, ikke som normalt til venstre forkammer.

Hva skjer med blodstrømmen?

Det er normalt 4 lungevener. Det er stor forskjell på om noen eller alle lungevenene drenerer feil.

Hvis noen, men ikke alle, lungevenene drenerer til høyre forkammer (partielt anomal lungevene drenasje, PAPVD1) vil det føre til en økt blodstrøm til lungene fra høyre hjertekammer. Venstre forkammer får som regel rikelig med blod fra de lungevenene som ender normalt. På den måten er venstre forkammer godt fylt med oksygenrikt blod. Oksygen metning målt med et pulsoksymeter vil være normalt. Sirkulasjonen minner om det man ser ved en stor ASD.

Hvis alle lungevenene ender i høyre forkammer (total anomal lungevenedrenasje, TAPVD2) vil alt blod fra lungene og fra kroppen blandes i høyre forkammer. Ikke noe blod vil dreneres direkte til venstre forkammer. Alt blodet som er i venstre forkammer må komme fra høyre forkammer via en defekt i forkammerskilleveggen (atrieseptum). Normalt er det en liten defekt i skilleveggen hos nyfødte barn. Oksygen metning målt ved pulsoksymeter vil alltid være lavere enn normalt.

 1 PAPVD er også benevnt PAPVC (partiel anomal pulmonary venous conection) eller PAPVR (partiel anomal pulmonary venous return)

2 TAPVD er også benevnt TAPVC (Total anomal pulmonary venous conection) eller TAPVR (Total anomal pulmonary venous return)

Hvis åpningen i skilleveggen er liten kan det gi en livstruende situasjon for det nyfødte barnet.

Det fører til manglende blodstrøm til venstre forkammer og stuvning av blod i lungene. Barnet vil i så fall få sirkulasjonssvikt og svært lav oksygen metning.

For å normalisere sirkulasjonen må barnet til kirurgisk behandling som øyeblikkelig hjelp.
Hvis det er tranghet i lungevenedrenasjen vil mer blod stuves i lungene. Barnet får da svært lav oksygen metning og kan bli kritisk sykt med behov for kirurgi som øyeblikkelig hjelp.
Hvis åpningen i forkammerskilleveggen er stor og det ikke er tranghet i lungevenedrenasjen vil venstre hjertekammer få nok blod og barnet går ikke i sirkulasjonssvikt. Metningen vil alltid være lavere enn normalt.

Hvor vanlig er diagnosen?

Denne hjertefeilen er sjelden og da blir statistikken usikker. Den rammer rundt 10-20 av 100 000 levendefødte barn, omtrent like mange med PAPVD som med TAPVD.

Ulike varianter av diagnosen

De anomale lungevenene kan ende i høyre forkammer eller i en eller flere av de store hulvenene som er forbundet med høyre forkammer.

For TAPVD så skiller man anatomisk sett mellom 4 ulike typer.

  1. Suprakardial type. Lungevenene samler seg i en samleåre i øvre del av kroppen. Denne samleåren drenerer til øvre hulvene (vena cava superior). Samleåren kan være lang og ha en eller flere trange partier.
  2. Intrakardial type. Lungevenene drenerer til hjertets egen hulvene (sinus coronarius). Hulvenen er kort og ender i høyre forkammer.
  3. Infrakardial type. Lungevenene samler seg i en samleåre som drenerer til nedre hulvene (vena cava inferior) eller til portvenen som drenerer blod fra tarm til lever.
  4. Blandingstype. Der lungevenene er forbundet til flere steder.

Hvordan kan man merke at barne er født med diagnosen

Ved PAPVD vil symptomer på hjertefeilen være som ved en stor ASD. Det vil si at barnet ikke har symptomer i nyfødtperioden, men kan få symptomer senere. Oksygen metning er som regel normal.

Ved TAPVD så kan barnet være kritisk syk ved fødsel med svært lav oksygen metning og sirkulasjonssvikt. Hvis det er en ASD så kan barnet være uten symptomer første tiden. Oksygen metning vil alltid være lavere enn normalt.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen er vanskelig å stille ved ultralydscreeningen i svangerskapet.  

PAPVD har symptomer som ved ASD diagnostiseres med ekko.

TAPVD gir en redusert oksygen metning som kan gi mistanke om hjertefeil ved pulsoksymeter screening etter fødsel.

Hvis barnet skrives ut etter fødsel uten diagnose vil barnet som regel etter kort tid få symptomer. Vanlige symptomer er ernæringsproblemer, rask pust og blek/blå, klam hud. Det kan være en bilyd som oppdages ved helsestasjonskontrollen. De færreste vil overleve første leveår uten behandling.

Full anatomisk diagnose kan stilles ved ekko både for PAPVD og for TAPVD. Av og til er det nødvendig å gjøre CT eller MR for å få fremstilt anatomien fullt ut før operasjon.

Ved oppdagelse i voksen alder

PAPVD oppdages av og til i voksen alder. Det gir økt risiko for Eisenmengers syndrom (pulmonal hypertensjon). Ubehandlet kan hjertefeilen gi symptomer som redusert utholdenhet og hjerterytmeforstyrrelser.

TAPVD oppdages nesten alltid i tidlig spedbarnsalder.

Behandling

Behandlingen er kirurgisk der man ved operasjonen vil lede blodet fra lungene til venstre forkammer, det vil si reparere hjertefeilen.

De ulike anatomiske variantene har ulike kirurgisk teknikker. Det er viktig å oppheve tranghet i lungevenene og unngå tranghet i forbindelsen kirurgen må etablere til venstre forkammer.

Hindring i lungevenedrenasjen gir risiko for høyt trykk i lungekarene (pulmonal hypertensjon) og er forbundet med en dårligere prognose.

Prognose

Hvis man lykkes med kirurgien er utsiktene svært gode. Rett etter operasjonen er det vanlig at barnet er preget av pulmonal hypertensjon (høyt trykk i høyre hjertekammer og i lungepulsårene).

Hvis det ikke er hindring for lungevenedrenasjen så kan man som regel takle disse problemene med moderne intensivmedisinsk behandling.

Barnet vil trenge livslang oppfølging hos hjertelege. De aller fleste vil ha et normalt fysisk funksjonsnivå.

Hos noen vil små underutviklede lungevener kunne gi manglende drenasje av blod og vedvarende høyt trykk i lungekretsløpet.

Det kan også tilkomme tranghet der kirurgen har laget en åpning inn til venstre forkammer med behov for reoperasjon. Arytmi i voksen alder forekommer.

Vil du vite mer?

Kvalitetssikret og utfyllende informasjon fra eksterne kilder.