Aortastenose
Med aortastenose menes en forsnevring (tranghet) i eller nær aortaklaffen. Klaffen har ingen muskel og åpner og lukker seg passivt etter blodstrømmen.
Hva skjer med blodstrømmen?
Aortaklaffen består av tre svært tynne klaffeblader (tynne som hinnen under et eggeskall) som passivt legger seg inn mot hverandre og hindrer blodet å gå tilbake fra aorta til hjertet mellom hjerteslagene.
Ved aortastenose må venstre hjertekammer pumpe blod forbi et trangt parti før blodet kommer ut til selve aorta. Hjertet må for hvert slag lage et høyere trykk for å presse blodet forbi det trange partiet.
Hastigheten til blodet over det trange partiet øker. Fordi trykkarbeidet til venstre hjertekammer øker vil dette gi en unormal vekst av muskelmassen (hypertrofi) til venstre hjertekammer.
Hvor vanlig er diagnosen?
4-6 av 10 000 levendefødte barn har medfødt aortastenose. Aortastenose kan være eneste feil, eller kombinert med annen hjertefeil.
Aortastenose kan også komme etter infeksjonssykdommer som febris rheumatica og er vanlig hos eldre da aortaklaffen med alder blir forkalket.
Ulike varianter av diagnosen
Man kan dele aortastenose inn i hvor trangheten sitter.
- Subvalvulær aortastenose. Her sitter trangheten i utløpet av venstre hjertekammer, før feste av klaffen.
- Valvulær aortastenose. Her sitter trangheten i selve aortaklaffen. Hos nyfødte skyldes dette misdannelser i klaffen.
- Tunnelstenose. Da er hele utløpet og området der klaffen er festet trangt.
- Supravalvulær aortastenose. Her sitter trangheten i selve aorta, nær aortaklaffen.
Bicuspid aortaklaff
Bicuspid aortaklaff kan både gi aortastenose og lekkasje (insuffisiens). Bicuspid aortaklaff kan også ha en normal klaffefunksjon, men på grunn av misdannelsen øker risikoen for at en forkalkning senere gjør klaffen trang.
Noen barn er født med en aortaklaff som består av to klaffeblader (bicuspid aortaklaff), ikke tre som er normalt (tricuspid aortaklaff).
Hos voksne med bicuspid aortaklaff er det også risiko for at første delen av aorta blir utvidet mer enn normalt (aortaaneurisme).
Hvordan kan man merke at barnet er født med diagnosen
Barn med lett og moderat stenose vil ikke ha noen symptomer. Ved alvorlig aortastenose kan spedbarnet få symptomer som ernæringsvansker, blek klam hud og rask pust.
Eldre barn kan få redusert utholdenhet, brystsmerter og besvimelse ved aktivitet. Symptomer er et tegn på redusert hjertefunksjon og barnet bør raskt til utredning og behandling.
Ved alvorlig medfødt aortastenose kan venstre hjertekammer få redusert vekst før fødsel. Dette kan føre til at kammeret ikke er godt nok utviklet til å kunne bære sirkulasjonen etter fødsel og barnet kan gå i alvorlig hjertesvikt.
Kirurgisk mulighet blir da Norwoods prosedyre. Se kapittel om hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HVHS) for mer informasjon.
Hvordan stilles diagnosen?
Aortastenose kan fanges opp ved ultralydscreening i svangerskapet.
Aortastenose gir som regel en bilyd som kan høres ved legeundersøkelsen før hjemreise etter fødsel. Bilyden kan også oppdages senere på helsestasjonen.
Ved oppdagelse i voksen alder
Det er sjelden medfødt aortastenose ikke diagnostiseres i tidlig barnealder.
Aortastenose som oppdages i voksen alder skyldes som regel forkalkning av eller infeksjon i klaffen.
Behandling
Ved lettgradig og moderat stenose følges barnet hos en barnehjertelege og man venter med behandling til hjertet blir påvirket av trangheten.
Får barnet episoder med illebefinnende under aktivitet, eller redusert utholdenhet, så må barnet utredes raskt for å vurdere om det er indikasjon for behandling.
Ved medfødt alvorlig valvulær aortastenose kan man utvide en misdannet aortaklaff med et kateter som føres inn fra lysken. Da slipper barnet å gå igjennom en åpen hjertekirurgisk operasjon.
Klaffen vil alltid lekke etter prosedyren, men som regel vil klaffefunksjonen bli tilfredsstillende. Sett i et livsløp må man regne med at klaffen må til kirurgisk behandling på et senere tidspunkt.
Aortastenose hos barn behandles også med kirurgi. Målet er å fjerne trangheten og samtidig hindre lekkasje over klaffen. Man kan gjøre kirurgi på selve klaffen, i utløpet av venstre hjertekammer eller i aorta alt etter der det trange partiet sitter.
Av og til er de anatomiske forholdene slik at man må sette inn en kunstig ventil.
Et alternativ for små barn er å bruke lungepulsåreklaffen som aortaklaff (Ross prosedyre). Dette er en stor operasjon der man skjærer ut roten av lungepulsåreklaffen (litt av utløpsdelen av høyre hjertekammer og første del av lungepulsåren slik at klaffen følger med) og kobler den som et løp mellom venstre hjertekammer og aorta.
Man må samtidig legge om hjertets kransårer (koronarkar) til det nye utløpet. Man må også samtidig legge et kunstig løp mellom lungepulsåren og høyre hjertekammer til erstatning for det man fjernet.
Prognose
De fleste barna vil få god fysisk funksjon og kan trene normalt. Hvis stenosen er alvorlig kan hard trening gi risiko for alvorlige hendelser. Man bør ta opp spørsmålet om det er risiko ved hard fysisk trening med den hjertelegen som følger barnet.
Det er økt risiko for at stenosen kommer tilbake og barna trenger livslang oppfølging hos hjertelege. Man vil på kontrollene sjekke graden av tranghet og lekkasje med ekko. EKG og arbeidsbelastning er også aktuelt for å se om hjertet er belastet.
Etter behandling med Ross prosedyre må man i tillegg kontrollere at det nye løpet fra høyre hjertekammer til lungepulsåren fungerer som det skal. Det vil med tiden alltid komme påleiringer som gir tranghet og lekkasje og som senere i barndom gir behov for ny operasjon, eller behandling med kateterteknikk.
Hvis barnet har fått en mekanisk ventil i aorta må barnet bruke livslang behandling med blodfortynnende medisin (Marevan). Det er for å hindre påleiringer på klaffen. For mye Marevan gir blødningsfare, for lite Marevan gir fare for påleiring.
Man sjekker om barnet får riktig mengde medisin ved regelmessig å måle INR. Foreldre kan måle INR hjemme ved å ta en liten blodprøve.
Kvalitetssikret og utfyllende informasjon fra eksterne kilder.
