Atrieseptumdefekt (ASD)

Med atrieseptum defekt (ASD) menes at det er et unormalt hull (defekt) mellom høyre og venstre forkammer. Alle normale fostre har et hull i skilleveggen (foramen ovale) helt frem til fødsel. Dette skal være der og lukker seg selv rett etter fødsel.

Hva skjer med blodstrømmen?

Vanligvis vil oksygenrikt blod som kommer fra lungene gå gjennom hullet fra venstre til høyre forkammer. Fra høyre forkammer vil blodet gå til høyre hjertekammer og pumpes videre til lungene (pulmonal shunt).

Det vil føre til at det går mer blod til lungene enn normalt. Da må høyre hjertekammer også pumpe mer blod enn venstre hjertekammer og høyre hjertekammer får et større volum. Venstre hjertekammer blir i liten grad påvirket. Oksygen metning målt med vanlig pulsoksymeter vil være normalt.

Reversert blodstrøm

ASD kan være kombinert med andre feil eller det kan være høyt trykk i lungekretsløpet. Dette kan føre til at blodstrømmen over defekten snur.

Blodstrømmen går da fra høyre til venstre forkammer. Dette vil gi lavere oksygen metning i kroppen og derved lavere oksygen metning målt ved pulsoksymeter.

Det vil også gi mulighet for at små tromber (partikler) som kommer fra kroppen kan passere gjennom hullet til venstre forkammer utenom lungene.

Tromber som fraktes med blodstrømmen på denne måten vil pumpes fra venstre hjertekammer ut til kroppen og kan sette seg fast i små pulsårer. Der kan de gi opphevet eller redusert blodstrøm og akutt vevsskade (infarkt).

Hvor vanlig er diagnosen?

Mellom 1 og 2 av 1000 levendefødte barn har ASD. ASD er som regel eneste feil, men mange sammensatte hjertefeil har også en ASD.

Ulike varianter av diagnosen

ASD forekommer i ulike varianter, avhengig av hvor i skilleveggen hullet er lokalisert. Hvilken type ASD barnet har, har betydning for grad av symptomer og valg av behandling.

Sekundumdefekt er den vanligste formen. 9 av 10 barn med ASD har sekundumdefekt. Hullet sitter i samme område som det hullet alle fostre har.

Shunten etter fødsel er som regel liten eller moderat. Små defekter kan lukke seg uten noe behandling. Det er som regel mulig å lukke defekten med kateterteknikk.
Primumdefekt er ledd i en mer omfattende hjertefeil vi kaller AVSD (atrioventrikulær septum defekt, se egen diagnoseside). Det er ofte en moderat til stor pulmonal shunt.

Feilen er hyppig hos barn med Downs syndrom. Defekten sitter i relasjon til klaffene mellom forkammer og hjertekammer (atrioventrikulær klaffene).

Nesten alltid vil det også være forandringer i selve klaffene og det er også vanlig med en VSD i tillegg. En primumdefekt lukkes med en operasjon.
Sinus venosusdefekt er egentlig ikke defekt i skilleveggen mellom forkamrene, men ligger enten over eller under selve skilleveggen.

Hullet er mellom øvre eller nedre hulvene og en lungevene. Blod shuntes som regel effektivt fra lungene til høyre forkammer. Det er nesten alltid en stor pulmonal shunt.

Øvre sinus venosus defekt har vært lukket med kateterteknikk, men som regel lukkes den ved en operasjon.
Sinus coronariusdefekt er en sjelden form for ASD. Sinus coronarius er hjertets egen samleåre (fører bare blod fra selve hjertet til høyre forkammer).

Åren ligger bak hjertet i gropen mellom hjertekamrene og forkamrene. Ved sinus coronariusdefekt mangler noe av taket av denne åren og det blir en defekt inn mot venstre forkammer.

Feilen kan være vanskelig å se på ekko og kan kun kureres ved en operasjon.

Hvordan kan man merke at barne er født med diagnosen

ASD uten annen hjertefeil gir ingen symptomer rett etter fødsel, og som regel lite symptomer senere i barnealder. Unntaket er defekter der det går svært mye blod gjennom lungene (stor pulmonal shunt).

Symptomer kan være i form av redusert utholdenhet, tungpustenhet og hyppig lungebetennelse. Spiseproblemer og manglende vektutvikling forekommer, men er sjelden.

Hvordan stilles diagnosen?

Som regel er det ingen bilyd ved barselundersøkelsen. Bilyden kommer senere og kan oppdages på helsestasjonen, eller ved legeundersøkelse av annen grunn. 

Bilyden er som regel ikke kraftig og ASD er en av de hjertefeilene som oppdages først i voksen alder. Full anatomisk kartlegging kan gjøres ved en vanlig ekkoundersøkelse hos en barnehjertelege.

Ved oppdagelse i voksen alder

Er shunten liten kan man bli gammel uten noen symptomer. Som regel vil man utvikle komplikasjoner i løpet av et livsløp fordi økt blodstrøm vil belaste høyre hjertekammer og blodårene til lungene.

En graviditet gir økt belastning på sirkulasjonen og symptomer kan oppstå under en graviditet.

En pulmonal shunt kan gi redusert utholdenhet og at man føler seg i dårligere form.

Man kan få hjertebank/ plutselig rask puls som skyldes unormal hjerterytme fra et belastet høyre hjertekammer.

Forandringer i lungekarene kan gi økt lungekarmotstand og reversert shunt. Det vil i seg selv gi redusert utholdenhet.

Ved reversert shunt kan en trombe gå utenom lungene og gi et infarkt der tromben (embolien) setter seg fast.

Behandling

De fleste med ASD kan behandles ved å plassere en propp i hullet med et kateter fra en blodåre og pasientene trenger da ikke hjerteoperasjon.

Etter slik behandling kan barnet dra hjem dagen etter og trenger ikke mer enn et kort fravær fra barnehage eller skole.

Hvis ikke det er mulig å lukke hullet med en propp må barnet opereres. Det gjøres ved et åpent hjertekirurgisk inngrep, dvs. barnet må legges på en hjertelunge maskin mens hullet lukkes.

Barnet blir på sykehuset de første 1-2 uker etter operasjon.

Prognose

ASD uten tilleggsfeil kan som regel repareres fullt ut med propp eller kirurgi. Hvis det er en sekundum defekt kan man som regel gå helt ut av oppfølging 6-12 mnd. etter behandling.

Hvis det er en av de mer sjeldne formene for ASD kan det være nødvendig med livslang oppfølging.

Vil du vite mer?

Kvalitetssikret og utfyllende informasjon fra eksterne kilder.