Kawasakis sykdom
Kawasakis sykdom er en betennelsestilstand i kroppen og ikke minst de små blodårene (vaskulitt), som gir høy feber, forstørrede lymfekjertler og utvidelse av blodårene. Den kan også føre til skader på hjerteklaffene.
Kawasakis sykdom er oppkalt etter dr. Tomisaku Kawasaki, en japansk barnelege som identifiserte sykdommen i 1967.
Kawasakis sykdom rammer flere gutter enn jenter, og oftest barn under fem år. Man vet ikke med sikkerhet hva som forårsaker Kawasaki sykdom, men forskning tyder på at det er en kombinasjon av en virusinfeksjon og ukontrollert immunreaksjon på denne infeksjonen, sannsynligvis med noe genetisk disposisjon.
Hva skjer med blodstrømmen?
Kawasakis sykdom kan påvirke hjertet på følgende måter:
- Dannelse av aneurismer i koronararteriene/kransarteriene (aneurisme = utvidelse/forstørrelse av hjertearteriene)
- Klaffelekkasje
- Væskeansamling i posen rundt hjertet (perikardvæske)
Den mest alvorlige av disse komplikasjonene er aneurismer i kransarteriene. Kransarteriene er de blodkarene som bringer blod til hjertemuskelen.
Det er snakk om to typer forandringer, hvor de generelle og milde forandringene kalles ektasier (utvidelse). De mer uttalte og lokaliserte utvidelsene kalles aneurismer.
Når en arterie er utvidet, vil blodstrømmen gjennom den skje langsommere og eventuelt virvle (turbulens). Denne endringen øker risikoen for at blodet skal levre seg og danne blodpropper. Blodpropper i kransarteriene kan føre til hjerteinfarkt.
Også betennelsesforandringer i veggen til kransarteriene bidrar til å øke risikoen for blodpropp.
Over tid kan aneurismene i kransarteriene gå tilbake. Men det kan også oppstå problemer fordi de delene av arteriene der det før har vært aneurismer, kan bli trangere enn resten av arterien (stenose).
Diagnose
Det finnes ingen tester som sikkert påviser om et barn har Kawasakis sykdom, men det er flere mulige symptomer som kan hjelpe legene til å diagnostisere sykdommen. Symptomene kan inkludere:
- Feber som varer i mer enn 4–5 dager
- Røde øyne eller konjunktivitt/øyebetennelse
- Utslett på mage, bryst eller kjønnsorganer
- Røde, tørre lepper
- Hoven tunge med hvitt belegg og røde klumper (”jordbærtunge”)
- Hovne lymfekjertler på halsen
- Bilyd på hjertet
- Leddsmerter
- Hovne hender og føtter (etter hvert kan huden på disse områdene skalle av)
- Irritabilitet
Legene må som regel utelukke andre sykdommer, som skarlagensfeber, blodforgiftning eller reumatiske sykdommer som kan gi lignende symptomer.
Når andre sykdommer og infeksjoner er utelukket og et tilstrekkelig antall kriterier for Kawasakis sykdom er oppfylt, kan man stille diagnosen Kawasakis sykdom.
Som ledd i utredningen av Kawasakis sykdom gjøres en ultralyd av hjertet, og dersom man kan påvise utvidelse i kransarteriene, er diagnosen meget sannsynlig.
Funnene graderes avhengig av hvor store karforandringene er, og det finnes retningslinjer for videre undersøkelser og behandling, avhengig av risikogruppe.
Hjertekateterisering med framstilling av kransarteriene (koronarangiografi) er av og til nødvendig for å utelukke eller påvise aneurismer. Denne undersøkelsen kan også være nødvendig hvis aneurismene forsvinner, og deler av arterien blir for trang.
Behandling
Barn som lider av Kawasakis sykdom får vanligvis en infusjon med antistoffer (immunoglobulin) og høye doser av acetyl salisyl syre (ASA). Begge deler demper betennelsesprosessen i kroppen.
ASA forhindrer i tillegg at blodplatene klumper seg sammen, og forebygger således blodproppdannelse. Spesifikk immunterapi er aktuelt for noen pasienter.
Når feberen har gått ned og den akutte sykdommen er stabilisert, blir barnet sendt hjem. Barnet må fortsette på en lav dose aspirin også etter hjemreise.
Medisineringen vil fortsette i ca. seks uker, eller til kardiologen kan fastslå at hjertet ikke er blitt rammet av sykdommen.
Det er vanlig med en lett grad av utvidelse (ektasi) av kransarteriene, med rask og fullstendig normalisering. Barn som utvikler aneurismer behandles med antikoagulerende (blodfortynnende) medisiner, som aspirin eller warfarin.
Noen barn må bruke andre medikamenter, som nifedipin eller propranolol, for å avlaste hjertet. I ytterst sjeldne tilfeller kan det bli aktuelt med kateterbehandling eller operasjon i kransarteriene.
Hvordan påvirkes barnet?
Langt de fleste barn blir friske av Kawasakis sykdom uten langsiktige følger eller skade på hjertet, og vil ikke trenge oppfølgende behandling.
Barn med hjertekomplikasjoner vil også bli bedre etter at de har fått behandling, men den videre utviklingen må følges opp ved kontroller hos kardiolog.
Arbeids-EKG er ofte del av langtidsoppfølgingen.
Denne artikkelen er hentet fra Children Heart Foundation – CHF, oversatt til norsk, kvalitetssikret og tilpasset norske forhold i samarbeid med overlegene Henrik Holmström, Thomas Möller og Henrik Brun, ved Barnehjerteseksjonen på Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet. Illustrasjoner er laget av medisinsk illustratør Kari Toverud, i samarbeid med barnelege Alf Meberg.
Kvalitetssikret og utfyllende informasjon fra eksterne kilder.
