Pulmonal stenose
Ved pulmonal stenose er det en tranghet i lungepulsåreklaffen, i utløpet av høyre hjertekammer eller i lungepulsåren.
Hva skjer med blodstrømmen?
Det betyr at høyre hjertekammer må etablere et høyere topptrykk (systolisk trykk) for å pumpe blått (oksygenfattig) blod fra kroppen til lungene. Topptrykket i høyre hjertekammer og hastigheten over det trange partiet samsvarer med hvor trangt det er så lenge hjertekammeret har normal funksjon. Muskelveggen i høyre hjertekammer får økt arbeid og blir ved det mer tykkvegget (hypertrofi).
Hvor vanlig er diagnosen?
6-8 av 10 000 levendefødte barn har pulmonalstenose som eneste feil.
Opp mot 50 % av sammensatte hjertefeil har pulmonalstenose.
Ulike varianter av diagnosen
- Valvulær pulmonalstenose. Forsnevringen sitter i selve lungepulsåreklaffen. Klaffen har en medfødt misdannelse.
- Subvalvulær pulmonalstenose. Forsnevringen sitter i utløpet av høyre hjertekammer, før selve klaffen.
- Supravalvulær pulmonalstenose. Forsnevringen sitter i den sentrale lungepulsåren, etter selve klaffen.
- Perifer pulmonalstenose. Forsnevringen sitter lenger ut i lungekartreet, ved eller etter at lungepulsåren deler seg til høyre og venstre lunge.
Forsnevring kan gi ubalanse mellom blodstrømmen til ulike deler/ segmenter av lungen.
Hvis bare den ene lungehalvdelen er affisert kan forsnevringen gi ujevn fordeling av blod mellom høyre og venstre lunge uten at det fører til et høyere trykk i lungepulsåren.
Hvordan kan man merke at barnet er født med diagnosen
Ved lettgradig og moderat pulmonalstenose har barnet ingen symptomer.
Ved høygradig stenose kan barnet få symptomer på hjertesvikt som spiseproblemer og blå-blek, klam hud. Oksygen metning kan være redusert.
Hvordan stilles diagnosen?
Pulmonal stenose kan oppdages ved ultralydscreening i svangerskapet.
Pulmonalstenose gir en bilyd som kan høres etter fødsel ved legeundersøkelse før hjemreise. Det kan også oppdages ved bilyd som høres på helsestasjonen eller senere ved ordinær legeundersøkelse.
Ved oppdagelse i voksen alder
Ubehandlet pulmonalstenose gir et tykkvegget stivt høyre hjertekammer (hypertrofi). Graden er avhengig av hvor kraftig forsnevringen er.
Tilstanden kan lenge være uten symptomer, men kan senere gi redusert hjertefunksjon. Hovedproblemet er redusert utholdenhet.
Behandling
Ved lettgradig pulmonalstenose er det normale livsutsikter og ikke nødvendig med behandling.
Moderat og alvorlig valvulær pulmonalstenose kan behandles ved kateterteknikk.
Man legger inn et kateter fra en vene (samleåre) og trer denne gjennom den trange klaffen. Man kan da utvide klaffen med en ballong.
Ny klaff kan også plasseres med kateterteknikk. Det krever en mer omfattende utredning og gjøres hos eldre barn der forholdene ligger til rette for det.
Ved perifer pulmonlastenose kan man via et kateter sette inn et rør (stent) i det trange partiet som så kan utvides og presse åren ut i riktig størrelse.
Subvalvulær pulmonalstenose og supravalvulær pulmonalstenose må som regel opereres med kirurgi.
Man kan utvide et trangt parti ved å fjerne det, eventuelt å legge inn en lapp i veggen (patch).
Hvis det må legges inn en ny klaff brukes som regel et homograft (klaff fra en annen person) eller et kalvevenegraft (klaff fra en kalveblodåre).
Prognose
De fleste vil få normal funksjon etter behandling.
Etter kateterbehandling av valvulær pulmonalstenose vil noen ha så god klaffefunksjon at det ikke er nødvendig med videre kontroller.
Noen vil fremdeles ha tranghet og/eller lekkasje i klaffen som krever oppføling av hjertelege.
Hvis man må legge inn en kunstig klaff med kateter eller kirurgi vil dette forkalke og må skiftes ut, som regel etter 8-12 år.
Det vil som regel kunne gjøres med kateterteknikk. Barn med kunstig klaff vil ha behov for livslang oppfølging av hjertelege.
Kvalitetssikret og utfyllende informasjon fra eksterne kilder.
