Transposisjon av de store arteriene (TGA)

Transposisjon betyr ”å bytte plass”.  Ved TGA har de store kar fra hjertet byttet plass slik at aorta avgår fra høyre hjertekammer og lungepulsåren avgår fra venstre hjertekammer. Hjertets kransårer avgår fra aorta.

Hva skjer med blodstrømmen?

Blod som kommer fra kroppen vil pumpes tilbake til kroppen og blod fra lungene vil pumpes tilbake til lungene. Oksygenet som tas opp i lungene kommer av den grunn ikke ut i kroppen. Dette er ikke forenelig med liv.

Det som redder sirkulasjonen (og barnet) er først og fremst muligheten for blod til å komme fra venstre til høyre forkammer gjennom en defekt i forkammerskilleveggen.

Alle fostre har en defekt i skilleveggen (foramen ovale), men den er dekket med en tynn hinne som hos fostre slipper blod fra høyre til venstre forkammer, ikke motsatt vei. Som regel vil det komme mye oksygenert blod fra lungene til venstre forkammer rett etter fødsel.

Dette spiler skilleveggen ut og gjør defekten litt større. Det går nesten alltid noe fullmettet blod fra venstre til høyre forkammer gjennom defekten. Går det lite blod vil barnet rett etter fødsel bli kritisk syk med svært lav oksygen metning og dårlig sirkulasjon.

Rett etter fødselen vil duktus arteriosus (blodåre mellom aorta og lungepulsåren) være åpen og blod i aorta kan blandes med blod fra lungepulsåren utenom hjertet.

Fordi blodet går lettere gjennom lungene vil en åpen duktus gi mye blod i lungesirkulasjonen på bekostning av sirkulasjonen til kroppen.

Hvor vanlig er diagnosen?

TGA rammer mellom 2 og 3 av 10 000 levendefødte barn.

Ulike varianter av diagnosen

  1. TGA uten annen hjertefeil (vanligst)

  2. TGA med VSD. Blodet kan blande seg via hullet i hjertekammerskilleveggen. Dette kan gi høyere oksygen metning og bedre sirkulasjon for det nyfødte barnet.

  3. Taussig-Bing anomali (først beskrevet av Helen Taussig og Richard Bing i 1949). En sjelden kompleks hjertefeil der TGA er kombinert med en stor VSD og pulmonalstenose.

  4. Univentrikulær hjertefeil med TGA.

  5. ccTGA. Kongenitt korrigert transposisjon.

Hvordan kan man merke at barne er født med diagnosen

Ved TGA uten annen hjertefeil vil barnet som regel få påvirket sirkulasjon kort tid etter fødsel.

Barnet vil alltid ha lav oksygen metning som kan gi en blåfarget hud. Redusert sirkulasjon vil gi rask pust, blå-blek, klam hud og ernæringsproblemer.

Hvis det er ASD eller VSD av betydning kan symptomer komme først etter noen dager.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen kan stilles ved ultralyd før fødsel.

Ved TGA uten annen feil kan barnet bli kritisk sykt rett etter fødsel og effektiv behandling krever spesialkunnskap og spesial utstyr.

Det er derfor viktig at fødsel skjer ved et sykehus som har kompetanse og utstyr tilgjengelig. I Norge skal barnet fødes ved Oslo Universitetssykehus hvis tilstanden er kjent før fødsel.

Detaljert anatomisk diagnose stilles ved ultralyd etter fødsel.

Ved oppdagelse i voksen alder

TGA er en alvorlig hjertefeil og uten behandling vil få barn overleve til voksen alder. Historiske data viser at 90 % av barna døde før ett års alder uten behandling. Tilleggsfeil kan gi bedret sirkulasjon og bedre overlevelse.

Behandling

Behandlingen er todelt, først stabilisering av sirkulasjonen, deretter kirurgisk reparasjon.

Som regel vil man starte med en medisin som holder duktus åpen (prostaglandin E1). Hvis tilstanden er kjent før fødsel starter man medisinen rett etter fødsel før vider diagnostikk.

Behandling kan også startes hvis den nyfødte har påvirket sirkulasjon og det er mistanke om TGA.
Hvis hullet i forkammerskilleveggen er trang og gir hindring for blodstrømmen fra venstre til høyre forkammer kan barnet få kritisk redusert sirkulasjon selv om duktus er åpen.

Man kan da gjøre hullet større med kateter teknikk (Rashkinds prosedyre, oppkalt etter William Rashkind som først beskrev prosedyren i 1966). S

om regel kan man føre kateteret fra navlevenen, via en blodåre i lever (duktus venosus) og til venstre forkammer via defekten i skilleveggen. M

an spiler ut en liten ballong i venstre forkammer og drar denne tilbake gjennom defekten slik at hinnen ødelegges.

Man kan overvåke hele prosedyren ved samtidig å gjøre ekko. Prosedyren kan som regel gjøres mens barnet ligger i kuvøsen på intensiv.
Reparativ kirurgi (arteriell switch prosedyre) gjøres som regel senere i første leveuke.

Arteriell switch prosedyre, som er den foretrukne behandling , består av å flytte de to store arteriene som går fra hjertet slik at lungepulsåren avgår fra høyre hjertekammer og aorta fra venstre hjertekammer.

Samtidig må man flytte hjertets kransårer slik at de kommer fra den nye aorta.

Prognose

De fleste barna vil få en vellykket operasjon og etter operasjonen vil sirkulasjonen bli normal. De fleste vil senere i barnealder få normal fysisk funksjon og kan trene som andre friske barn uten spesiell risiko.

Noen barn vil være kritisk syke før operasjon og kan få varige skader av det. Av og til er det vanskelig å reimplantere kransårene under operasjonen. Det er helt nødvendig å ha god funksjon av kransårene etter operasjonen og redusert funksjon kan gi alvorlige postoperative problemer.

Barna vil trenge livslang oppfølging av hjertelege etter operasjonen. De fleste vil ikke trenge ny operasjon i barnealder. Hjertelegen vil blant annet vurdere om hjertet har normal funksjon, om det er tranghet i lungepulsåren og vurdere aortaklaffen med tanke på lekkasje og tranghet.

Vil du vite mer?

Kvalitetssikret og utfyllende informasjon fra eksterne kilder.