Operasjoner

Cirka én prosent av barn som fødes har en medfødt hjertefeil. Av disse vil omtrent en tredel ha behov for et terapeutisk inngrep, en eller flere ganger i løpet av oppveksten. Et slikt inngrep omfatter enten kirurgi eller hjertekateterisering.

KUNNSKAP: Et sykehusopphold er krevende for pasient og pårørende. Derfor er det viktig med tilstrekkelig og god informasjon underveis i behandlingsforløpet.

Valg av metode

Valg av metode og tidspunkt for inngrepet varierer, og baserer seg på grundige vurderinger. Ved noen typer hjertefeil er det nødvendig å gripe inn i løpet av første levedøgn, mens det ved andre typer feil er gunstig å vente en kortere eller lengre periode. I noen tilfeller er det først etter uker til måneder at hjertefeilens betydning for sirkulasjonen kommer til uttrykk.

Dette skyldes at trykkforholdene i lungene og blodstrømmen til og fra hjertet endrer seg etter fødselen. Barnet kan i denne perioden være symptomfritt. I alle tilfeller er det lettere å utføre et inngrep, både for anestesilege og kirurg, jo større barnet er. Frem mot inngrepet vil barnet bli undersøkt regelmessig, og noen barn vil ha behov for medikamentell behandling.

Vanlige inngrep og forløp

Før operasjon vil barnet og foreldrene få grundig informasjon av barnekardiolog, kirurg og kontaktsykepleier. Kardiologen vil informere om hjertefeilen, hvorfor det er nødvendig med operasjon og hva som skjer etter operasjonen.

Kirurgen vil informere om tekniske aspekter ved operasjonen og mulige komplikasjoner.

Kontaktsykepleier vil informere om praktiske forhold ved oppholdet (spesielt sykepleiefaglige forhold). Alle vil svare på eventuelle spørsmål om operasjonen og oppholdet for øvrig.

Før inngrepet finner sted vil barnet gjennomgå flere rutinemessige undersøkelser (ekkokardiografi, EKG, røntgenbilde av hjerte og lunger, blodprøver (blodprosent, blodtype, CRP, blødningsprøver med mer)). Barnet legges derfor inn 1–2 dager før et planlagt inngrep. Ved situasjoner med øyeblikkelig hjelp, vil informasjon og forundersøkelser skje i nær tilslutning til inngrepet.

Hvis barnet i tiden før operasjonen har fått infeksjon (feber, forkjølelse, omgangssyke med mer) er det viktig at foreldrene tar kontakt med sin lokale barneavdeling (hjemsykehuset) for undersøkelse og nødvendig prøvetagning (bakterie- og virusprøver fra nese og hals, blodprøver med CRP med mer).

Lokal barnelege må ta kontakt med Barnehjerteseksjonen ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet, for å diskutere om operasjonen må utsettes. Dersom barnet blir sykt få dager før det planlagte inngrepet, må dette vanligvis utsettes.

Dersom barnet blir friskt innen en uke før det planlagte inngrepet, vil datoen som regel bli fastholdt. Enkelte infeksjoner (for eksempel RS-virus infeksjoner) krever at barnet har vært friskt lengre.

I Norge utføres årlig cirka 300 operasjoner for medfødte hjertefeil. Samtlige operasjoner gjøres ved Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet.

Ved hjertekirurgi åpnes brystkassen vanligvis på forsiden, gjennom brystbenet. Hjertet er da direkte tilgjengelig for kirurgisk behandling. I noen tilfeller er det ikke nødvendig å åpne hjertet. Kirurgen kan utføre den nødvendige behandlingen på ”bankende hjerte” uten såkalt blodtomhet. Dette kalles lukket hjertekirurgi. Et eksempel på lukket hjertekirurgi er ”banding” av lungepulsåren, det vil si at lungepulsåren strammes med et utvendig bånd.

I de fleste tilfeller er det imidlertid avgjørende at hjertet tømmes for blod og står stille mens kirurgene arbeider. Barnet kobles da på en hjerte-lunge-maskin (se under) før hjertet åpnes. Dette kalles åpen hjertekirurgi. Eksempler på åpen hjertekirurgi er lukning av defekter i hjertets skillevegg, klaffeoperasjoner og operasjoner på hovedpulsåren.

Den ansvarlige kirurgen har alltid med seg en assisterende kirurg som bistår både i vurderingen av valg av teknikk og utførelsen av inngrepet. I tillegg er det flere operasjonssykepleiere til stede som er ansvarlige for at nødvendig operasjonsutstyr er tilgjengelig. Narkosen og administrasjon av medisiner styres av en anestesilege i samarbeid med en anestesisykepleier. Selve hjertelungemaskinen betjenes av en perfusjonist. 

Kirurgen benytter seg av ulike teknikker og materialer for å reparere defekter og dirigere blodet i ønsket retning. For eksempel lukkes små hull i forkammerskilleveggen ofte med sting. Hull i hjerteskilleveggen dekkes vanligvis med en lapp som kalles ”patch”. En ”patch” kan bestå av en bit av hjerteposen (perikard), det vil si barnets eget vev, som tas ut tidlig under inngrepet. Hjerteposen sys deretter igjen. En ”patch” kan også være laget av Gore-Tex. En ”shunt” er et rør som settes inn for å lede blodet i én bestemt retning. ”Shunten” er vanligvis laget av Gore-Tex. Kunstige klaffer er ofte laget av biologisk materiale (fra kalv eller gris, for eksempel klaffene kalt Perimount, Contegra og Hancock) eller av karbon (mekanisk klaff, for eksempel klaffen kalt On-X). I noen tilfeller anvendes også klaffer fra en donor, såkalt ”humant homograft”.

Når kirurgen nærmer seg slutten av inngrepet, tilkalles som regel en barnekardiolog. Barnekardiologen gjør da en ultralydundersøkelse av hjertet via spiserøret (transøsofagus ekkokardiografi), og kan dermed vurdere om inngrepet har hatt ønsket effekt. Resultatene diskuteres med kirurgen(e). Når den kirurgiske behandlingen av selve hjertet er avsluttet, lukkes brystbenet med metalltråder, og huden sys igjen. I enkelte, kompliserte tilfeller, kan inngrepets effekt på sirkulasjonen være litt usikkert. Kirurgen kan da velge å vente 1–2 døgn med å lukke brystbenet, slik at hjertet er lett tilgjengelig ved behov for akutt reoperasjon. Barnet forblir ofte på respirator 1–2 døgn etter at brystbenet er lukket.

Hjertelungemaskinen erstatter både hjertets og lungenes funksjon under operasjonen. Maskinen er bygget opp av flere elementer:

  • En pumpe som leder blodet til hovedpulsåren.
  • En oksygenator som forsyner blodet med surstoff og lufter ut karbondioksid.
  • En varmeveksler som kan regulere blodets temperatur.
  • En pumpe med reservoar for tilbakesuging av blødning i operasjonsfeltet.
  • Overvåkningsenhet og betjeningspanel.

Før tilkobling av hjertelungemaskin skal barnet ha blodfortynnende behandling for å hindre at blodet koagulerer, enten i kroppen eller i maskindelene. Påkobling til hjertelungemaskin skjer inne på operasjonsstuen etter beskjed fra kirurgen.

Når barnet er koblet til, ledes blodet fra venesystemet til maskinen, hvor det oksygeneres og kjøles, før det ledes tilbake til arteriesystemet. Maskinen betjenes av en spesialutdannet medarbeider (autorisert perfusjonist) som sitter ved siden av operasjonsbordet under inngrepet. Perfusjonisten samarbeider med kirurgen og anestesilegen underveis.

Hjertelungemaskinen har som oppgave både å forsyne blodet med surstoff og å pumpe blodet rundt i kroppen. I en slik situasjon er det gunstig å minimere kroppens surstoffbehov, slik at organene beskyttes ved eventuelle kortvarige fall eller stopp i blodgjennomstrømningen. Hjertelungemaskinen kjøler derfor ned blodet til en temperatur som reduserer forbrenningen og derved behovet for surstoff.

Graden av nedkjøling avhenger av varigheten på operasjonen. For de fleste inngrep er nedkjøling til 25–30 grader tilstrekkelig. Oppvarmingen av kroppen i etterkant skjer gradvis. I noen tilfeller, for eksempel hvis det oppstår hjerterytmeforstyrrelser, holdes barnet kjølig også etter inngrepet.

I enkelte tilfeller kan barnet også ha behov for å være tilkoblet hjertelungemaskin etter operasjonens avslutning.

Det er etter hvert flere hjertefeil som lar seg behandle uten kirurgi, da ved hjelp av såkalt kateterteknikk. Denne teknikken benyttes også som utredning og til behandling av hjerterytmeforstyrrelser.

Ved hjertekateterisering føres et kateter inn i barnets karsystem, oftest via lysken, og videre opp til hjertet. Gjennom kateteret kan det tas blod- eller vevsprøver, måles trykk og sprøytes inn kontrastvæske til bildefremstilling. På den måten får kardiologene en oversikt over hjertets anatomi og funksjon.

Enkelte hjertefeil, slik som åpen ductus og hull i forkammerskilleveggen, er tilgjengelige for kateterbasert behandling. Kateteret brukes da til å plassere en passende propp eller ”coil” (liten metallspiral) i defekten. Når denne er plassert, sprøytes igjen kontrastvæske inn i karsystemet for å sjekke om hullet er tett. I andre situasjoner ønskes en utvidelse (”blokking”) av enkelte strukturer, for eksempel dersom barnet er født med en trang hjerteklaff. Kateterenden plasseres da i det gjeldende området, og ved hjelp av en oppblåsbar ballong kan området utvides. Fordelen med kateterisering er at prosedyren er kortvarig, krever mindre grad av narkose, gjøres uten bruk av hjertelungemaskin og etterlater seg en mindre vevspåvirkning . Barnet får ingen store sår som skal gro og dermed ingen arr.

Dersom barnet har sovet under prosedyren, vekkes det umiddelbart etterpå. De første 4 timene skal barnet holde seg i ro for å hindre blødning i innstikksområdet. Enkelte kan oppleve smerter i lysken det første døgnet, men for øvrig er det beskjedne smerteplager forbundet med kateterprosedyren. Barnet kan ofte skrives ut fra sykehuset påfølgende dag.

Postoperativt forløp
Etter operasjonen flyttes barnet til Thorax Intensivavdeling for overvåkning, der han/hun vil bli passet på av sykepleiere med spesialkompetanse, og hyppig bli sett til av lege. Kirurg og anestesilege beslutter i fellesskap når det er tid for å trappe ned på medisinen, slik at barnet begynner å våkne opp og puste selv. Dette skjer vanligvis i løpet av 1–2 døgn. Tuben til luftveiene kan da fjernes, og respiratorbehandlingen avsluttes. Barnet vil fortsatt få smertestillende medisin, antibiotika og eventuelt hjertemedisin. Slanger som drenerer sårvæske og blod fra operasjonsområdet vil bli fjernet dagen etter operasjon.

Barnet vil de første dagene ha behov for intravenøs væske og ernæring, men etter hvert kan barnet drikke og spise selv. Barnet blir da overført sengeavdelingen for videre pleie og behandling. Nyfødte som opereres vil oftest overføres til Nyfødt Intensivavdeling. Hudkontakt med foreldre er en viktig trygghetsfaktor for barnet, og har høy prioritet hos personalet, så snart den mest intensive behandlingen er over.

Overflytting til hjemmesykehuset
Under forutsetning av at operasjonen og forløpet etterpå er uten komplikasjoner, kan barnet som regel overflyttes til lokalsykehuset etter en ukes tid. Ved komplekse inngrep eller etterfølgende komplikasjoner, må overflyttingen av og til utsettes. Barnet vil vanligvis bli noen dager på lokalsykehuset, før utskrivning til hjemmet. Innen 2–3 uker etter operasjonen vil barnet i de fleste tilfeller være hjemme og i god bedring.

Transport
Transport til det lokale sykehuset vil skje med ambulanse eller fly, avhengig av hvor lang avstand det dreier seg om. Sykepleier eller lege vil følge med transporten, og foreldrene vil oftest kunne bli med samtidig. Ved korte transporter i ambulanse med begrenset plass, vil bare en av foreldrene kunne tas med i bilen. Små barn legges gjerne i transportkuvøse eller barnesete, mens store barn ligger på båre eller sitter i stol. Barnet vil eventuelt overvåkes med pulsoksymeter og apparat som registrerer EKG og pustebevegelser. Lege eller sykepleier observerer overvåkningsapparatene og kan justere behandlingen (for eksempel oksygentilførselen) ved behov.

Overvåkning – medisiner
På hjemmesykehuset vil barnet bli lagt i kuvøse eller seng etter behov. Graden av videre overvåkning avhenger av gjennomgått forløp og barnets aktuelle tilstand. Medisineringen vil fortsette slik som forskrevet av Rikshospitalet. Oftest har barnet fått antibiotika i forbindelse med operasjonene, og denne medisineringen kan vanligvis avsluttes etter få dager hvis barnet ikke har hatt alvorlig infeksjon. Hjertemedisiner vil bli gitt som ordinert. Etter operasjoner der hjertet er helt reparert eller der bare små restdefekter foreligger, kan oftest hjertemedisinene tas bort eller trappes ned i løpet av få dager eller uker.

Fysioterapi
Barnet vil i noen tilfeller bli behandlet av fysioterapeut som vil instruere foreldrene om hvordan barnet bør bæres, stimuleres og aktiveres. Barnet skal de første dagene ligge på ryggen vekslende med sideleie. Noen barn liker å ligge på magen, og snur de seg rundt uten smerte, er det helt i orden. Man skal generelt utvise forsiktighet i håndteringen av barnet. De første dagene kan smertestillende medisiner (oftest paracetamol) brukes hvis barnet har vondt.

Ernæring
Ernæringen må tilpasses barnets alder. Små barn som får morsmelk, kan gjerne ammes. Hvorvidt det er behov for ernæringstilskudd (for eksempel morsmelkerstatning) avhenger av barnets generelle ernæringstilstand, sugestyrke etter operasjon, mors melkeproduksjon med mer. I tilfeller der barnet på grunn av hjertefeilen har vist dårlig vekst, kan ernæringen suppleres med ekstra kalorier og vitaminer. Ernæringsfysiolog vil være behjelpelig med å komponere et optimalt ernæringsregime.

Hvis barnet den første tiden har problemer med å spise nok, kan det være aktuelt med sondeernæring i tillegg (det vil si at ernæringen gis via en tynn plastslange som går gjennom barnets munn eller nese til magesekken). I sjeldne tilfeller kan det være nødvendig å ha en slik magesonde nedlagt over lengre tid.

Pacemakertråder
Under operasjonen vil barnet ofte få anlagt pacemakertråder som går via huden og inn til hjertet. Formålet med trådene er å ha muligheten til å stabilisere hjerterytmen med en utvendig pacemaker hvis det oppstår rytmeforstyrrelser. Dersom barnets hjerterytme holder seg stabil, fjernes pacemakertrådene vanligvis etter 5–7 dager, enten på Rikshospitalet eller lokalsykehuset.

Prøver
Under oppholdet ved hjemmesykehuset gjøres fornyede undersøkelser. Omfanget avhenger av hvilken operasjon som er utført, og hvordan etterforløpet har vært. Ofte tas blodprøver, spesielt blodprosent og infeksjonsprøver, EKG samt røntgenbilde av hjerte og lunger. Ut fra røntgenbildet vurderes hjertestørrelse, eventuell væske på lungene eller “fortetninger” i lungene. ”Fortetninger” kan være tegn på enten infeksjon eller at områder av lungevev ikke har foldet seg tilstrekkelig ut etter respiratorbehandlingen. Funnene gir grunnlag for å vurdere om antibiotikabehandlingen skal fortsette, men gir også viktig informasjon til fysioterapeuten om hvordan lungene skal behandles. Før utskrivingen vil det vanligvis bli utført ny ultralyd av hjertet (ekkokardiografi).

Psykologisk bearbeidelse
For foreldre vil en hjerteoperasjon hos barnet være en betydelig påkjenning. Det er viktig å få bearbeidet traumatiske opplevelser og inntrykk. Kontaktsykepleier for hjertesyke barn er tilgjengelig nettopp for slike samtaler. Mange barneavdelinger har også tilbud om samtale med psykolog, klinisk sosionom eller barnepsykiater. Også barnet kan ha nytte av slik hjelp. I tillegg er det viktig å huske barnets søsken, som i slike krisesituasjoner i familien lett føler seg tilsidesatt. Søsken kan ha en helt egen opplevelse av situasjonen, som bør bearbeides. Det er ikke uvanlig at søsken bærer på en frykt for at barnet skal dø.

Pleiepenger – stønader
Ved hjerteoperasjoner har foreldrene rett til pleiepenger under barnets opphold i sykehus. Barnelege fyller ut nødvendig skjema for dette. Dersom en av foreldrene er i fødselspermisjon, vil denne stoppe opp under innleggelse og først starte igjen ved utskrivelse. Dersom foreldrene ikke er i fødselspermisjon, er det slik at én av foreldrene kan få pleiepenger i et visst antall uker etter utskrivelse til hjemmet. Noen kan være berettiget å søke grunnstønad (kompensasjon for ekstra utgifter som har sammenheng med sykdom), hjelpestønad (kompensasjon for utgifter til særlig tilsyn og pleie pga. langvarig sykdom) eller forhøyet hjelpestønad (til pleie av barn som har større behov for tilsyn enn det som dekkes av vanlig hjelpestønad). Sosionom ved avdelingen er behjelpelig med å vurdere hjelpebehovet familien har etter hjemkomsten (for eksempel hjemmehjelp) og hvilke stønader det kan søkes om. Behandlende lege fyller ut nødvendige medisinske attestasjoner for dette.

Videre oppfølging
Før hjemreisen legges en plan for den videre oppfølgingen. I mange tilfeller vil videre oppfølging ved hjemmesykehuset være tilstrekkelig. Hyppigheten og omfanget av kontrollene avhenger av hvilken hjertefeil barnet er operert for. Noen barn følges i en periode ved Barnehjerteseksjonen på Rikshospitalet, men også her er oppfølgingsbehovet forskjellig. Ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi) gjøres som regel ved hver kontroll, men nødvendigheten av røntgenundersøkelser, blodprøver og EKG varierer. Helsestasjonen må informeres under oppholdet på hjemmesykehuset, og i spesielle tilfeller kan det være en fordel om helsesøster besøker familien på sykehuset før utskrivingen. Ved lengre opphold for små barn, skal disse ha vaksiner som helsesøster da kan sette. Ved utskrivingen må foreldrene få klare beskjeder om at de de kan ta direkte kontakt med sykehuset hvis det oppstår symptomer de engster seg for (dårlig allmenntilstand, pusteproblemer, spiseproblemer, feber, hoste eller annet).

Infeksjoner
De fleste hjerteopererte barn vil etter hjemkomsten tåle en vanlig infeksjon. Dersom det er nødvendig at foreldre utviser forsiktighet når det gjelder smitte, vil dette bli formidlet på sykehuset. Spedbarn som ved utskrivelse fortsatt er syke av sin hjertefeil, bør for eksempel beskyttes mot RS-virus. Det vil da bli vurdert om barnet trenger sprøyter med antistoffer mot dette viruset. Operasjonssåret er grodd innen 10–14 dager, og barnet kan bade i badekar når huden er tørr og hel, vanligvis to uker etter operasjonen. Dersom det tilkommer hevelse, rødme eller puss ved operasjonssåret, tyder dette på infeksjon. Barnet bør i få fall ses til av lege.

Barnet kan få vaksiner på helsestasjonen etter vanlige retningslinjer, det vil si dersom barnet er i god allmenntilstand uten tegn til infeksjon. I motsatt fall kan vaksinen utsettes et par uker.

Medisiner
Medisiner gis som forordnet av sykehuset. Oftest vil medisinene gradvis kunne trappes ned de første ukene etter inngrepet. Barnet vil sjelden ha behov for smertestillende etter utskrivelse.

Kulde – dårlig vær
Det finnes ingen entydig grense for når det er for kaldt for et barn å være ute. Den effektive temperaturen vil avhenge av både luftfuktighet og vindstyrke. Imidlertid har små barn dårligere temperaturregulering og større relativ kroppsoverflate enn voksne. De er derfor mer utsatte for nedkjøling. Generelt bør foreldre være påpasselige med barnets påkledning og eventuelt skjerme barnet for vind (for eksempel i vogn for de minste). Dersom barnet viser tegn til ubehag eller kulde, bør tiden utendørs begrenses. Det krever energi å holde kroppen varm. Barn som etter operasjon fortsatt har hjertesvikt og/eller er underernærte, bør derfor beskyttes mer enn andre barn.

Aktivitet
Generelt bør barnet de første 2–3 uker etter hjemkomsten behandles skånsomt. Å løfte barnet ved å ta tak under armene kan medføre strekk mot muskler og brystben og utløse smerter. Man bør derfor løfte barnet (også store barn) ved å ta tak under baken og nakken/ryggen (“nyfødtløft”). De fleste barn regulerer selv sin aktivitet. Når brystbenet gror (helt grodd 5–6 uker etter operasjonen) forsvinner smertene, og barnet blir i økende grad aktivt. Man bør tilstrebe ryggleie under søvn, men i våken tilstand finner barnet ofte spontant andre stillinger og kan godt ligge på magen hvis det ikke gir ubehag. Svært aktiv lek som kan medføre støt mot brystet, bør unngås første måned etter operasjonen. Det er derfor en fordel å vente med barnehage i 2–3 uker etter hjemkomsten.

Ernæring – vekst
Mange hjertebarn som før operasjonen har vist dårligere vekst enn friske barn, tar igjen veksthemningen etter operasjonen (innhentningsvekst). Ernæringen tilpasses barnets alder, og helsesøster kan være behjelpelig i denne sammenheng. Dersom barnet fortsatt har spiseproblemer eller viser en svakere vekst enn forventet, kan ernæringen forsterkes med ulike produkter (ekstra tilskudd av kalorier, proteiner, vitaminer m.m.).

Sykehuset vil kunne koble inn ernæringsfysiolog for å finne et godt ernæringsregime. Ved vedvarende spise-/ernæringsproblemer kan barnet henvises til det lokale «spiseteam» som er en tverrfaglig kompetansegruppe til håndtering av ernæringsutfordringer.

Korrigerende og palliative inngrep

Alle inngrep har som mål å avhjelpe symptomer, men ikke alle korrigerer hjertefeilen. I sistnevnte tilfelle betegnes kirurgien som palliativ (lindrende). Et palliativt inngrep er ofte en midlertidig løsning, men kan for enkelte være eneste behandlingsmulighet. Et eksempel på et midlertidig, palliativt inngrep er anleggelse av en ”shunt” (et rør) mellom hoved- og lungepulsåren hos barn med Fallots tetrade. Et eksempel på et permanent palliativt inngrep er etablering av Fontan-sirkulasjon hos barn med kun ett fungerende hjertekammer.