Ny hybridbehandling kan gi bedre livskvalitet
Det kan være smertefullt, men gi vesentlig bedre livskvalitet. Flere norske ungdommer med Fontan sirkulasjon har testet en ny behandling i København.
Denne saken ble først publisert i 2. utgave av Hjertebarnet 2026
Tekst: Marit Haugdahl
En kjent og alvorlig komplikasjon hos pasienter med univentrikulære hjertefeil, er lymfatiske problemer på grunn av forhøyet trykk i systemvenene. Økt trykk i sirkulasjonen belaster lymfesystemet, og kan føre til at lymfevæske lekker ut i tarmene (kalt proteintapende enteropati, PLE).
Studier viser at pasienter med Fontan sirkulasjon har en endret anatomi i hovedlymfegangen (thorax-ductus) og redusert pumpekapasitet i lymfesystemet. Behandlingen som utføres i Danmark er en kombinasjon av to intervensjoner: liming av abnorme lymfekar og kirurgisk senkning av det sentrale venetrykket.
Stor forskjell
Proteintapende enteropati hos Fontan-pasienter er en tilstand som de siste årene har blitt viet stor oppmerksomhet i det medisinske miljøet flere steder i verden, til tross for at pasientgruppen er svært liten. Første gang det medisinske miljøet ved Rigshospitalet i København testet ut avansert hybridbehandling av proteintapende enteropati (PLE), var i 2021.
Den første pasienten som gjennomgikk behandlingen, en 11 år gammel gutt, var innlagt på sykehus i totalt 18 dager for smertebehandling og observasjon. Først ble lymfeknuter og lymfekar grundig kartlagt ved hjelp av MR-lymfangiografi. På dag én ble de unormale lymfekarene tettet ved å føre et kateter gjennom huden og leveren. På dag fem ble det sentrale venetrykket senket ved at vena brachiocephalicus (som fører blod fra hode, hals og armer) ble flyttet fra vena cava superior til høyre forkammer, som har et lavere trykk.
Det lavere trykket letter drenering av lymfe, men gir en høyere grad av cyanose. To måneder etter inngrepene, ble gutten avvennet fra steroider og kosttilskudd. Til tross for lavere oksygenmetning hadde han mer energi, ingen diaré, mer appetitt og spiste et normalt kosthold. I sin vitenskapelige beskrivelse av dette inngrepet, avslutter legene fra Rigshospitalet slik: «selv om det er en liten pasientgruppe, understreker denne sykehistorien hvor stor forskjell hybridbehandlingen kan gjøre for den enkelte».
Danmark leder an
En oversiktsartikkel fra 2019 viser at mellom 5 og 15 prosent av de Fontan-opererte utvikler proteintapende tarm (PLE). PLE er en alvorlig og svekkende komplikasjon av Fontan-sirkulasjonen, som ofte fører til at man blir vurdert for hjertetransplantasjon. Proteiner lekker ut i tarmen og forårsaker lavt albumin, ødemer (hovne ben/mage), ascites (fri væske i bukhulen), diaré og immunsvekkelse. Tilstanden behandles tradisjonelt med budesonid, som demper betennelser og hevelser lokalt, noe som gir færre systemiske bivirkninger sammenlignet med tradisjonelle kortisontabletter.
Danske sykehus (særlig Rigshospitalet) er ledende i utredning og behandling av lymfatiske komplikasjoner hos pasienter med Fontan-sirkulasjon, med god hjelp fra den ledende eksperten på området, Yoav Dori fra Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) som bistår Rigshospitalet i denne behandlingsmetoden.
Sykehuset har nå åpnet opp for pasienter fra hele Skandinavia, Nederland og Storbritannia. I uke 8 var det to norske pasienter i København for å få utført prosedyren.
Indikasjonene for å bli sendt til København for avansert hybridbehandling av proteintapende enteropati (PLE), er foruten PLE også plastisk bronkitis (en sjelden, men potensielt alvorlig tilstand med abnorme lymfekar i thorax, hvor lymfe lekker ut i bronkiene og størkner) og ascites. Man må også ha prøvd ut alle muligheter med medikamenter og diett – og neste skritt er sannsynligvis hjertetransplantasjon.
